El “cleft” mitral es un defecto congénito raro que se encuentra comúnmente asociado a otras patologías no obstante, en raras ocasiones puede encontrarse como un defecto aislado. Dicho hallazgo es de suma importancia desde el punto de vista clínico ya que es una causa reparable de insuficiencia mitral, sin necesidad de someterse a reemplazo valvular. Su diagnóstico es primariamente mediante ecocardiografía, en la que el uso del 3D como técnica permite la correcta delimitación de la extensión de la lesión, así como la valoración a detalle del resto del aparato valvular mitral. Presentamos un caso de Insuficiencia Mitral severa en la infancia de causa no clara en un inicio, en la cual, por medio de ecocardiografía transtorácica 3D se logró identificar una hendidura aislada de la valva anterior como etiología y descartar otras posibles etiologías y/o mecanismos.

Palabras clave: hendidura aislada válvula mitral, cleft mitral, insuficiencia mitral severa, cardiopatía congénita, ecocardiografía-3D, reparación valvular.

Severe mitral valve reguritacion secondary to an Isolated cleft of the mitral valve: a review based on a clinical case Mitral Cleft is a rare congenital defect that is commonly associated with others pathologies; nevertheless, in rare occasions it can be found as an isolated defect. This finding is paramount from clinical perspective as it is a reparable defect and not necessarily ends in valvular replacement. Its assessment is primarily by transthoracic echocardiography with the addition of 3D technology that provides a more detailed delimitation of the extent of the lesion, as well as detailed assessment of the whole mitral valve apparatus. In this article, we present a case of severe mitral regurgitation without a clear ethiology at glance, but posteriorly identified with the aid of transthoracic 3D echocardiography, as an isolated mitral cleft and also, allowed to rule out other possible etiologies and mechanisms.

Key words: isolated cleft mitral valve, mitral valve cleft, severe mitral valve regurgitacion, congenital heart disease, 3Dechocardiography, valve repair