Así como otros síndromes congénitos considerados raros por su baja incidencia, el diagnóstico del síndrome de la Cimi­tarra se basa en la presencia de un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares derechas que en muchas ocasiones se asocia con la presencia de otras malformaciones pulmonares y cardíacas. La gran mayoría pasan desapercibido puesto que los síntomas pueden manifestarse hasta en edades adultas y puede pasarse por alto. A propósito de un caso clínico, presentamos una revisión de este tema, que es importante tomar en cuenta para darles a estos pacientes un seguimiento y tratamiento adecuados.

Palabras clave: Síndrome Cimitarra, Síndrome Venolobar congénito, Drenaje anómalo venas pulmonares.

As other congenital syndromes are considered rare based on their low incidence, the diagnosis of scimitar syndrome is based on the presence of an abnormal right venous pulmonary drainage, accompanied in many cases with other pulmonary and cardiac malformations. The vast majority of them has been undiagnosed, because the symptoms present later in adulthood. With regard to a clinical case, we present a review of this topic, which is important to take into account to give this patients a follow-up and adequate treatment.

Key words: Scimitar syndrome, Congenital venolobar syndrome, Anomalous drainage of pulmonary veins.