Síndrome de QT largo congénito: revisión de las diferentes variantes y tratamientos

El síndrome de QT largo es una entidad clínica y genéticamente heterogénea, caracterizada por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca. El síndrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes con corazones estructural y funcionalmente normales pero que subyace una alteración en los canales de potasio o de sodio. Se han utilizado diferentes tratamientos en el síndrome de QT largo que incluyen la corrección de la causa subyacente y de los factores precipitantes, el tratamiento antiadrenérgico (beta-bloqueantes, simpatectomía cervicotorácica izquierda), sulfato de magnesio, isoproterenol, marcapasos, desfibrilador automático implantable. A pesar de estos tratamientos, la proporción de eventos cardíacos todavía es elevada. Otros tratamientos potenciales incluyen bloqueadores de los canales de sodio, suplementos de potasio, activadores de los canales de potasio, bloqueadores alfa-adrenérgicos, bloqueadores de los canales de calcio, atropina e inhibidores de la proteincinasa.

El objetivo de este artículo es revisar las diferentes variantes conocidas hasta ahora del síndrome de QT largo congénito así como de los distintos tratamientos utilizados hasta la fecha y de los nuevos avances y posibles futuras estrategias en el síndrome de QT largo y en las torsade de pointes.

Palabras clave: Síndrome de QT largo congénito; Torsade de pointes; Canales iónicos cardíacos; Muerte súbita cardíaca; Fármacos antiarrítmicos.

Long-QT syndrome is a clinically and genetically heterogeneous syndrome characterized by lengthening of the QT interval and increased dispersion of the ventricular repolarization on the surface electrocardiogram and a propensity to malignant ventricular arrhythmias, torsade de pointes and ventricular fibrillation, which may lead to sudden cardiac death. Long-QT syndrome mostly affects adolescents and young adults with structurally and functionally normal hearts and is caused by aberrations in potassium and sodium ion channels. Different treatments have been used for long-QT syndrome. These treatments include correction of the underlying cause and the precipitating factors, antiadrenergic therapy (beta-adrenergic receptor blockers, left cervicothoracic sympathectomy), magnesium sulfate, isoproterenol, cardiac pacing, and implantable cardioverter defibrillator. In spite of these treatments the proportion of cardiac events is still high. Other potential treatments include sodium channel blockers, potassium channel activators, alpha-adrenergic receptor blockers, escalcium channel blockers, atropine, and protein kinase inhibitors.

The objective of this article is to go over the different variants of long-QT syndrome and the established therapies and to review the recent advances and potential future strategies in the treatment of this condition and torsade de pointes.

Keywords: Congenital long-QT syndrome; Torsade de pointes; Cardiac ion channels; Sudden cardiac death; Anti-arrhythmic drugs.